Причины, симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Патогенез (что происходит?) во время Крымской геморрагической лихорадки (КГЛ) у детей:

Патогенез и морфологические изменения такие же, как и при омской геморрагической лихорадке (ОГЛ) и геморрагической лихорадке с почечным синдромом (ГЛПС). Вирус атакует в первую очередь эндотелий мелких сосудов по­чек, печени и ЦНС. Из-за этого повышается проницаемость стенок сосудов, нарушается система свертывания крови (схоже с ДВС-синдромом), появляется геморрагический диатез. Для геморрагического диатеза характерна повышенная кровоточивость, появляется сыпь. На коже видны кровоизлияния различного масштаба.

Макроскопически находят множес­твенные кровоизлияния во внутренние органы, в кожу (как было отмечено выше) и слизистые оболочки. Они укладываются в картину острого инфекционного васкулита с обширными дистрофическими изменениями и очагами некроза.

Что такое Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей –

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) — природно-очаговая вирусная болезнь, которая распространяется иксодовыми клещами, и которая проявляется лихорадкой, тяжелой интоксикацией и гемор­рагическим синдромом.

Эпидемиология

Вирус хранится в организмах иксодовых клещей, ими же и переносится. Среди клещей возможна трансовариальная передача вируса – это означает, что клещи-имаго, откладывая зараженные яйца, передают болезнь своему потомству.

Передают крымскую геморрагическую лихорадку (КГЛ) не только клещи, но и млекопитающие, например, коровы, козы, зайцы и пр. У них проявляется стертая форма заболевания или носительство вируса при здоровом организме.

Вирус передается человеку, когда его кусает иксодовый клещ. Если человек контактировал с рвотными массами или кровью больных людей (или животных), также есть высокая вероятность заражения. Клещи более активны весной и летом, потому именно в этих сезоны отмечается подъем уровня заболеваемости.

Иксодовые клещи распространены во всех странах, они обитают даже в Антарктике и в Арктике. Существует примерно 650 видов иксодовых клещей. Они любят влажную среду, питаются кровью животных. Самые опасные зоны, находясь в которых можно получить укус клеща, это лесные опушки, лиственные леса, папоротниковые поляны, хвойные леса и т. д.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, , .

Online-консультации врачей

Консультация педиатра

Консультация хирурга

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация инфекциониста

Консультация уролога

Консультация оториноларинголога

Консультация косметолога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация детского психолога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация гинеколога

Консультация гомеопата

Консультация неонатолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация массажиста

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Прогноз

Дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, обычно в дальнейшем хорошо развиваются. При легкой и среднетяжелой формах прогноз благоприятный. Больные Г. б. н. в форме тяжелой желтухи, не леченные своевременно, обычно погибают в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых в дальнейшем в большинстве случаев обнаруживается поражение ц. н. с. в виде билирубиновой энцефалопатии, к-рая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, атетозом, экстрапирамидной ригидностью, поражением слуха и нарушением речи. При отечной форме Г. б. н. дети, как правило, рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю – Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн – Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш – Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда – Блекфана

Сублейкемический миелоз

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Симптомы Геморргической болезни новорожденных:

Типичным проявлением заболевания является кровоточивость, возникающая между 2-м и 5-м днями жизни и затем исчезающая в течение 2-3 дней. Наиболее часты желудочно-кишечные кровотечения. Нередко возникают также пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку. При несвоевременном или недостаточном лечении количество летальных исходов достигает 30%, причем почти все больные умирают в первые 2-3 дня после начала геморрагических явлений, а некоторые – в течение нескольких часов.

Смерть чаще связана с большой острой кровопотерей или с кровоизлияниями в мозг, реже – с кровотечениями во внутренние органы (почки, печень, мышцу сердца).

Коматозное состояние может быть обусловлено также кровоизлияниями в надпочечники с развитием острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз труден из-за возможности быстрой трансформации легких начальных кровоизлияний в крайне тяжелые, а также из-за внезапного возникновения кровоизлияний в мозг и другие жизненно важные органы.

Факторы, влияющие на уровень HGB

Понижение уровня HGB врачи называют анемией или малокровием. Причины этого диагноза могут быть различными, их подразделяют на три основные группы:

1. посттранфузионные – если анемия возникла вследствие потери крови;
2. нарушение выработки достаточного количества красных кровяных телец – эритроцитов;
3. из-за разрушения эритроцитов.

Причиной низкого гемоглобина может быть не малое количество эритроцитов, а их интенсивная разрушаемость Первая группа пациентов обычно имеет хронически пониженный уровень гемоглобина, поскольку потеря крови происходит постоянно. Например, во время желудочных кровотечений, при геморрое. Груднички также иногда попадают в эту группу. В основном такая ситуация наблюдается тогда, когда малыш до года получает коровье молоко.

Вторая причина анемии – нарушение выработки эритроцитов – может произойти в разных случаях. Мы перечислим основные из них:

Большинство диагнозов «анемия» обусловлены дефицитом каких-либо веществ, чаще всего железа

Важно, чтобы этот микроэлемент поступал в организм в достаточном количестве вместе с продуктами. Также бывает, что у пациента нарушено всасывание железа в тонком кишечнике, а это не позволяет ему усваиваться на должном уровне

Недостаток витаминов В9 и В12 также может стать причиной анемии.
Еще одним источником нарушения продуцирования эритроцитов может стать сбой работы костного мозга – гемобластоз.

Разрушение эритроцитов (гемолиз) – третий виновник стойкой анемии. Перечислим возможные причины этого состояния:

• Генетическая предрасположенность. Ребенок может по наследству получить такие заболевания, как нарушение строения эритроцитов или структуры молекулы белка – гемоглобина.
• Иногда иммунитет воспринимает собственные эритроциты как чужеродные, что приводит к их разрушению. Это может быть врожденным заболеванием, либо произойти после замены клапанов сердца, приема определенных медикаментов.

Причиной нарушения избирательности иммунитета может оказаться прием некоторых медикаментов Кроме перечисленных причин есть и другие факторы, которые могут привести к снижению уровня гемоглобина. Например, существуют заболевания, одним из симптомов которых может стать низкий HGB:

• Заболевания ЖКТ. При определенных проблемах с желудочно-кишечным трактом, в организме иногда возникает дефицит железа. При этом человек может получать его достаточно, правильно и полноценно питаясь. Корень проблемы в том, что этот микроэлемент, а также витамины и аминокислоты могут плохо всасываться либо в желудке, либо в кишечнике, вследствие гастрита или энтерита.
• Заболевания печени. Этот орган, как и костный мозг, принимает непосредственное участие в процессах кроветворения. Проблемы с печенью часто приводят к понижению уровня гемоглобина.

Что такое Гемолитическая болезнь плода и новорожденного –

Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус. Они вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы 0.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Рассматривают раннюю, классическую и позднюю форму геморрагической болезни новорожденных.

Ранняя форма возникает чаще при приеме матерью ребенка лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты. Геморрагический синдром может начинаться внутриутробно, и уже при рождении у новорожденного обнаруживаются кефалогематомы, кожные кровоизлияния и кровотечение из пупка. Возможны кровавая рвота, легочное и кишечное кровотечение, кровоизлияния в надпочечники, печень и селезенку.

Классическая форма возникает в первые пять дней жизни новорожденного, получающего грудное вскармливание. Характерно наличие кровавого стула и кровавой рвоты. Нередки экхимозы, петехии, кровоточивость из пупочной ранки и носа, кефалгематомы. Осложняется развитием ишемических некрозов кожи.

Поздняя форма развивается у детей в возрасте до 12 недель как одно из проявлений заболевания, которым ребенок в данный момент страдает. Характерны кефалогематомы (у половины детей), обширные экхимозы, кровавая рвота, кровотечения из мест инъекций. Осложняется гиповолемическим постгеморрагическим шоком.

Что такое Геморрагическая болезнь новорожденных –

Геморрагическая болезнь новорожденных – болезнь недавно родившихся детей, которая проявляется повышенной кровоточивостью по причине недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания в организме витамина К.

В странах СНГ, согласно статистике, заболеваемость составляет от 0,25 до 1,5%. За границей в некоторых регионах прийнято вводить витамин парентерально после рождения малыша. Там частота рассматриваемого заболевания – всего 0,01% и даже меньше.

Формы геморрагической болезни новорожденных:

• первичная
• вторичная

Первичная форма возникает, когда содержание витамина К у плода низкое, и с молоком матери поступление витамина также мизерное, в то время, как с 3-5-го дня рождения активизируется выработка его микрофлорой кишечника. При вторичной формы происходит нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови как следствие поражения печени, синдрома мальабсорбции у новорождённого или долго длящегося парентерального питания.

Также существует ранняя форма заболевания. Для нее типична кровоточивость, возникающая в 1-2- сутки жизни. Для классической формы типично появление кровоточивости на 3-5-е сутки. При вторичной кровоточивость может начаться в любой день со момента рождения малыша.

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

• с родовой травмой
• перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
• дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
• новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
• дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
• дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
• новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).