Диагностика
Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.
Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.
Полный анализ крови
Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.
Исследование мазка крови
Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.
Исследование костного мозга
Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.
У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.
Другие исследования
Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:
Педиатр
Гематолог
Дерматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Рекомендации родителям
Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:
- для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
- контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
- избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
- до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.
1.Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках – тромбоцитах – либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.
Тромбоциты – это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.
Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.
В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.
Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
Также в разделе
Хронический гломерулонефрит у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение. Хронический гломерулонефрит – группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и…
Здоровый малыш – счастливая семья! Ничто так не омрачает родителей как заболевшее их чадо. А услышав диагноз “аденоидит” большинство родителей сразу же впадают в панику, начиная испробовать все…
Неревматические кардиты у детей. Врожденные кардиты. Приобретённые кардиты – острый кардит, подострый кардит, хронический кардит. Клиника. Диагностика. Лечение. Неревматические кардиты – воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера….
Хронический энтерит у детей. Симптомы. Диагностика. Хронический энтерит – хроническое рецидивирующее воспалительно-дистрофическое заболевание тонкой кишки, сопровождающееся нарушением её основных функций…
Болезнь Шёнляйна-Геноха. Симптомы. Диагностика. Лечение.
Болезнь Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит) – распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла….
Бронхолёгочная дисплазия Бронхолёгочная дисплазия – хроническое заболевание лёгких, обусловленное применением механической вентиляции лёгких и высоких концентраций кислорода у…
Транзиторные изменения кожных покровов
Родовая опухоль – отёк мягких тканей предлежащей части. Иногда на месте родовой опухоли обнаруживают мелкие элементы геморрагической сыпи. Исчезает…
Питание здорового ребенка. Естественное вскармливание. Прикорм. Ошибки при естественном вскармливании
Рациональное питание детей – важное условие, обеспечивающее правильное физическое и психическое развитие, адекватную иммунологическую реактивность. Ребёнок…
Смешанное вскармливание
Питание детей старше года. Режим питания детей старше года. При недостаточности молока у матери вводят докорм теми же молочными смесями, что и при искусственном вскармливании. Сначала ребёнку дают грудь и только после…
Пороки развития бронхолёгочной системы Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к…
Online-консультации врачей
| Консультация кардиолога |
| Консультация нефролога |
| Консультация психиатра |
| Консультация диетолога-нутрициониста |
| Консультация маммолога |
| Консультация нарколога |
| Консультация вертебролога |
| Консультация инфекциониста |
| Консультация специалиста по лазерной косметологии |
| Консультация специалиста банка пуповинной крови |
| Консультация сосудистого хирурга |
| Консультация пластического хирурга |
| Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия) |
| Консультация онколога |
| Консультация сексолога |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Причины
Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:
- бактериальные и вирусные инфекции;
- прививки;
- избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
- общее переохлаждение организма;
- некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).
На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.
При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.
Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.
Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.
Тромбоцитопения потребления
Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.
К активации форменных элементов приводят:
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
- Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.
Тромбоцитопения перераспределения
В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.
Тромбоцитопения разведения
Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.
Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)
9.9
Гематолог
Врач высшей категории
Кузнецов Сергей Вадимович
Стаж 35
лет
Медицинский центр К-Медицина
г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1
ВДНХ
730 м
Алексеевская
790 м
8 (499) 519-38-31
9
Гематолог
Файнберг Марина Рафаиловна
Стаж 19
лет
К+31 на Лобачевского
г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4
Проспект Вернадского
1.3 км
Медицинский центр К+31 Петровские ворота
г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4
Чеховская
690 м
Трубная
680 м
Цветной бульвар
730 м
8 (499) 519-34-12
8 (499) 519-34-15
Патогенез
Примерно в 60 процентах случаев можно обнаружить антитела против тромбоцитов. Чаще всего эти антитела относятся к гликопротеинам мембран тромбоцитов IIb-IIIa или Ib-IX и относятся к типу иммуноглобулина G (IgG). Харрингтона-Hollingsworth эксперимент установил иммунный патогенез ИТП.
Покрытие из тромбоцитов с IgG делает их чувствительными к опсонизации и фагоцитоз с помощью селезеночных макрофагов , а также с помощью клеток Купфера в печени . Также считается, что аутоантитела IgG повреждают мегакариоциты , клетки-предшественники тромбоцитов, хотя считается, что это лишь незначительно способствует снижению количества тромбоцитов. Недавние исследования показывают, что нарушение выработки гликопротеинового гормона тромбопоэтина , который является стимулятором производства тромбоцитов, может быть фактором, способствующим снижению циркулирующих тромбоцитов. Это наблюдение привело к разработке класса лекарственных средств, нацеленных на ИТП, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина .
Стимулом для продукции аутоантител при ИТП, вероятно, является аномальная активность Т-клеток . Предварительные данные показывают, что на эти Т-клетки могут влиять лекарства, нацеленные на В-клетки , такие как ритуксимаб .
Лабораторные исследования
Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.
Все специальности врачей Тюмени:
- Акушеры
- Аллергологи
- Андрологи
- Анестезиологи
- Вегетологи
- Венерологи
- Вертебрологи
- Врачи ЛФК
- Врачи функциональной диагностики
- Гастроэнтерологи
- Гематологи
- Генетики
- Гепатологи
- Гинекологи
- Гинекологи-эндокринологи
- Гирудотерапевты
- Гомеопаты
- Дерматологи
- Диетологи
- Иммунологи
- Инфекционисты
- Кардиологи
- Кинезиологи
- Колопроктологи
- Косметологи
- Логопеды
- Лоры (отоларингологи)
- Маммологи
- Мануальные терапевты
- Массажисты
- Микологи
- Наркологи
- Неврологи
- Нейрохирурги
- Неонатологи
- Нефрологи
- Окулисты (офтальмологи)
- Онкогинекологи
- Онкологи
- Ортопеды
- Остеопаты
- Отоневрологи
- Педиатры
- Пластические хирурги
- Подологи
- Проктологи
- Психиатры
- Психологи
- Психотерапевты
- Пульмонологи
- Реабилитологи
- Реаниматологи
- Ревматологи
- Рентгенологи
- Репродуктологи (ЭКО)
- Рефлексотерапевты
- Сексологи
- Семейные врачи
- Сомнологи
- Спортивные врачи
- Стоматологи
- Стоматологи-гигиенисты
- Стоматологи-имплантологи
- Стоматологи-ортодонты
- Стоматологи-ортопеды
- Стоматологи-пародонтологи
- Стоматологи-терапевты
- Стоматологи-хирурги
- Сурдологи
- Терапевты
- Торакальные хирурги
- Травматологи
- Трансфузиологи
- Трихологи
- УЗИ-специалисты
- Урологи
- Физиотерапевты
- Флебологи
- Фтизиатры
- Хирурги
- Цитологи
- Челюстно-лицевые хирурги
- Эндокринологи
- Эндоскописты
- Эпилептологи
Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл
Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл
Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в склеры, слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).
Типичные черты пурпуры у детей:
- несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
- неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
- полиморфность кровоизлияний
Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:
- кровоизлияния в склеру
- кровоточивость слизистых оболочек
- кровотечения
- кровоизлияния в сетчатку глаза
- вирусные инфекции
- генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
- прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
- интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
- снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше
Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:
- головокружение
- головная боль
- коматозные состояния
- судороги
- менингеальные симптомы
- рвота
- очаговая неврологическая симптоматика
Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.
Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:
- хинидин
- хинин
- сульфаниламиды
- гепарин
- фуросемид
- дипиридамол
- дигоксин
- салицилаты
- парацетамол
- бетта-блокаторы
- котримоксазол
- тиазиды
- цефалоспорины
- ампициллин
- левамизол
- ванкомицин и пр.
Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.
Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.
Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.
2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.
3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.
4. Если тромбоцитопения сохраняется, но нет геморрагического синдрома, лечение не нужно, но в качестве профилактики двигательный режим нужно ограничить. При активном образе жизни ребенка необходимой будет симптоматическая профилактическая терапия. Нужно чередовать курсы фитотерапии с ангиопротекторами.
Профилактическая фитотерапия проводится такими травами:
- тысячелистник
- крапива двудомная
- зайцегуб опьяняющий
- зверобой
- пастушья сумка
- кукурузные рыльца
- водяной перец
- земляника
Среди ангиопротекторов эффективность доказали аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Первый из этих препаратов дают ребенку 3 раза в день по одному драже. Дицинон принимается так же. Магнус С нужно давать 1 раз в день. А траумель дают ребенку 3 раза в сутки по одной таблетке. Решение о приеме в профилактических целях этих препаратов должен принимать лечащий врач.
Составляющие фитосбора меняют в зависимости от того, какие сопутствующие болезни есть у ребенка. Когда заканчивают курс ГК, в терапию добавляют корень солодки.
5. Ребенку с тромбоцитопенической пурпурой не дают аспирин и антикоагулянты и/или антиагреганты, запрещено УВЧ, под запретом нитрофураны, УФО.
6. На протяжении 3-5 лет ребенку нельзя переезжать в страну/регион с другим климатом.
7. Если геморрагический синдром минимально выражен, а количество тромбоцитов меньше 100 тыс / мкл, то запрещены внутримышечные инъекции детям.
8. Нужно планово осматривать ребенка, чтобы выявить хронические очаги инфекции, провести их санацию.
9. Необходима профилактика ОРВИ у детей.
10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.
Клиническая картина болезни Верльгофа
Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» – у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» – кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.
- Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
- Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
- Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
- Безболезненность.
- Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
- Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
- Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца – систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
- Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
- Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
- Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
История
После первых сообщений португальского врача Амато Лузитано в 1556 году и Лазаря де ла Ривьера (врача короля Франции) в 1658 году именно немецкий врач и поэт Пауль Готлиб Верльхоф в 1735 году написал наиболее полное первоначальное сообщение о пурпуре ИТП. В то время тромбоциты не были известны. Название «болезнь Верльгофа» использовалось более широко до того, как нынешнее описательное название стало более популярным. Тромбоциты были описаны в начале 19 века, а в 1880-х годах несколько исследователей связали пурпуру с отклонениями в количестве тромбоцитов. Первое сообщение об успешной терапии ИТП было в 1916 году, когда молодой польский студент-медик Пол Казнельсон описал реакцию пациентки на спленэктомию . Спленэктомия оставалась средством первой линии до появления стероидной терапии в 1950-х годах.
