Факторы риска
Недоношенные дети имеют повышенный риск возникновения тяжелого кровотечения в желудочки головного мозга, что может привести к гидроцефалии. Возникновение некоторых проблем при беременности, например, инфекция в матке, может повысить риск развития гидроцефалии у ребенка, а также риск возникновения проблем развития плода, например неполное закрытие позвоночника.
Врожденная патология или дефекты развития, невидимые при рождении, также могут повысить риск развития гидроцефалии у старших детей. Патологические изменения или опухоли головного и спинного мозга, инфекции центральной нервной системы, мозговые кровотечения и серьезные травмы головы также могут повысить риск.
Лечение гидроцефалии
При этом заболевании лекарственные препараты малоэффективны. Лечение гидроцефалии проводится хирургическим путем. Во время операции врач устанавливает шунтирующую систему, которая позволяет ликвору нормально оттекать из полостей мозга в брюшную полость, реже в сердечную камеру или полость плевры. Шунтирующая система снабжена клапаном, предотвращающим обратный заброс жидкости.
У некоторых больных возможно использование вентрикулостомии. Это эндоскопическая операция, во время которой хирург делает небольшое отверстие в стенке 3-го желудочка мозга. Через него затем происходит нормальный отток спинномозговой жидкости.
Народные средства при гидроцефалии имеют ограниченное применение. Можно использовать настойки мяты, мелиссы, василька, астрагала, аира, ягод крушины.
Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:
Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.
Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.
В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.
Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:
- бивентрикулярным
- моновентрикулярным
- тетравентрикулярным
- тривентрикулярным
Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.
Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:
- аневризма
- опухоли
- гематома
- киста
- грануляции и пр.
Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.
Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.
Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.
Симптомы Врожденной гидроцефалии:
Наиболее заметным симптомом гидроцефалии является непривычно большая голова, это заметно еще при рождении или в первые 9 месяцев жизни. Следует также учитывать, что на первых годах жизни голова ребенка очень сильно увеличивается. Именно поэтому доктора могут начать волноваться только тогда, когда размеры головы увеличиваются быстрее, чем ребенок растет и набирает вес. Также мягкие места на голове (родничок) могут затвердеть или выпирать наружу. К другим симптомам, проявляющимся у ребенка, относят раздражительность, сонливость, тошноту, плохой аппетит, а также, когда взгляд ребенка опущен вниз большую часть времени.
Симптомы и признаки гидроцефалии
Наружная гидроцефалия сопровождается такими признаками:
- непропорционально большой череп у ребенка, расхождение швов, увеличение родничка;
- тошнота и рвота;
- интенсивная головная боль;
- снижение интеллекта, памяти, слуха, зрения;
- сонливость;
- нарушения речи.
Умеренная наружная гидроцефалия появляется постепенно, и ее симптомы часто выражены слабо. Лишь при прогрессировании болезни возникает заместительная гидроцефалия с тяжелыми последствиями:
- психические расстройства;
- нарушение двигательных функций, равновесия;
- нарушение умственной деятельности.
Гидроцефалия у взрослых сопровождается такими признаками:
- интенсивная, не поддающаяся лечению головная боль;
- вестибулярные расстройства;
- выпадение полей зрения;
- параличи конечностей;
- отсутствие кожной чувствительности.
Внутренняя гидроцефалия в основном влияет на структуры мозжечка: нарушается походка, теряется координация движений, почерк становится неровным и крупным.
Симптомы гидроцефалии требуют срочного обращения к врачу, так как это заболевание может вызвать необратимые последствия.
Диагностика Врожденной гидроцефалии:
В большинстве случаев врожденная гидроцефалия выявляется во время медицинских осмотров незадолго после рождения. Диагноз ставиться на основании того, что голова ребенка больше, чем положено. В редких случаях диагноз ставиться в более позднем возрасте. Могут быть и другие причины, по которым у ребенка голова, больше, чем надо. Обычно проводится сканирование мозга, чтоб выявить развивается ли у ребенка гидроцефалия. Для того чтоб подтвердить диагноз или получить более детальное изображение мозга могут проводить компьютерную томографию, магнитно-резонансное исследование или ультразвук.
Иногда ультразвуковое изображение плода может выявить врожденную гидроцефалию еще до рождения ребенка.
Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:
Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции. 130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз. Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.
Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки. Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды. На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.
Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус). Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом ликвор всасывается активно и пассивно.
То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.
Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:
- водопровод мозга
- парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
- непарное отверстие Magendie
- парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка
Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.
Классификация заболевания
Различают три основные формы патологии:
- окклюзионная гидроцефалия, или внутренняя, – состояние, при котором жидкость не оттекает из желудочков, при этом пространство вокруг мозга сдавлено;
- неокклюзионная гидроцефалия, или наружная, – жидкость может попадать из желудочков в пространство между мозгом и его оболочками, при этом они расширяются и сдавливают нервную ткань снаружи;
- смешанная гидроцефалия – сочетание нескольких блоков путей оттока ликвора.
Наружная заместительная гидроцефалия – тяжелая форма, при которой вещество коры мозга атрофируется, а его место занимает излишек жидкости. Синонимом этого состояния является атрофическая гидроцефалия.
Также болезнь подразделяют в зависимости от ее причин на посттравматическую, постинфекционную и постгеморрагическую форму. Гидроцефалия может быть прогрессирующей (активной) и хронической (компенсированной). Ее сопровождает повышение внутричерепного давления.
Виды гидроцефалии
В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.
Причины
Консистенция головного мозга напоминает желе, которое, как бы, плавает в черепе со спинномозговой жидкостью. Эта жидкость также заполняет большие полые структуры, которые называются желудочками, и которые расположены в глубине головного мозга.
Спинномозговая жидкость проходит через желудочки как по взаимосвязанным сосудам и каналам. Затем жидкость попадает в закрытые пространства, расположенные между головным мозгом и черепом, где она поглощается кровотоком.
Сбалансированная выработка, циркуляция и поглощение спинномозговой жидкости имеют важное значение для поддержания нормального давления в черепе. Гидроцефалия развивается тогда, когда отток спинномозговой жидкости нарушен – например, при суженном канале между желудочками или при нарушении абсорбции жидкости организмом.. Нарушение абсорбции спинномозговой жидкости вызывает развитие нормотензивной гидроцефалии, чаще всего наблюдаемой у пожилых людей
При нормотензивной гидроцефалии избыточная жидкость расширяет желудочки, но не повышает давление, воздействующее на головной мозг. Нормотензивная гидроцефалия может возникнуть вследствие травмы или заболевания, но в большинстве случаев причины ее возникновения неизвестны
Нарушение абсорбции спинномозговой жидкости вызывает развитие нормотензивной гидроцефалии, чаще всего наблюдаемой у пожилых людей. При нормотензивной гидроцефалии избыточная жидкость расширяет желудочки, но не повышает давление, воздействующее на головной мозг. Нормотензивная гидроцефалия может возникнуть вследствие травмы или заболевания, но в большинстве случаев причины ее возникновения неизвестны.
Симптомы у ребенка и взрослого человека
Взрослые и дети старшего возраста переносят данное заболевание с такими симптомами, как головная боль с рвотой, закатывания глаз, их двоение и плохая фокусировка, нарушения координации движений, плохое равновесие, усталость. Кроме того, гидроцефалия характерна недержанием мочи, потерями памяти, сильной раздражительностью, изменениями в поведении больного.
Симптомы этой болезни напрямую зависят от фактора, спровоцировавшего её проявление у человека. Люди разных вековых категорий болеют по различным причинам. Например, людей пожилого века поражает нормотензивная гидроцефалия, характерна для больных проблемами с ходьбой, недержанием мочи и деменцией, во время которой проявляются проблемы с мышлением, переработкой информации, а также случаются потери памяти.
Какие бывают гидроцефалии?
Ребенок в силу проблем во внутриутробном периоде может родиться с гидроцефалией или она возникает у него уже после рождения. По скорости возникновения и остроте проявлений ее можно разделить на:
- острую, стремительно возникающую буквально за несколько дней и приводящую к резкому нарушению состояния.
- хроническую, которая возникает медленно и прогрессивно, компенсируется и проявляется только симптомами основного состояния, приведшего в избыточному накоплению жидкости.
Кроме того, есть и другие формы гидроцефалии, они различаются по степени проявления и нарастания симптомов у ребенка на протяжении времени.
Есть две формы гидроцефалии у детей, которые различаются по тяжести и протеканию. Прежде всего, это компенсированная форма, при которой внутричерепное давление у ребенка внутри головы вполне нормальное, но полости, внутри которых содержится эта жидкость, имеют чрезмерно расширенные размеры (увеличен размер черепа, объем желудочков мозга).
При некомпенсированной форме на фоне увеличения размеров головы и внутренних полостей для циркуляции ликвора, еще и резко повышено внутричерепное давление. Такое обычно бывает на фоне травм головы, инфекционных поражений или различных факторов, которые утяжеляют состояние малыша.
Как развивается патология
Цереброспинальная жидкость всегда окружает головной и спинной мозг, являясь амортизатором, источником питания, и помогает в работе нервной системы. Она постоянно производится и удаляется через особые пространства, обновляясь полностью несколько раз в сутки. Ликвор, как еще называют эту жидкость, циркулирует вокруг полушарий мозга, внутри особых желудочков мозга и всасывается в особых синусах, обновляясь. Процессы производства и резорбции (всасывания) ликвора находятся в равновесии, за счет чего нервная система полноценно работает. Если процесс образования преобладает над скоростью всасывания, или нарушается процесс всасывания при нормальном производстве ликвора, может происходить избыточное скопление жидкости в области черепа. Учитывая тот факт, что череп – это замкнутое пространство, избыток жидкости начнет давить на мозг и нарушать его работу, возникает повышение внутричерепного давления (ВЧД), судороги, рвота и многие иные опасные симптомы. У младенцев мозг особенно чувствителен к подобного рода катастрофам, и за счет швов черепа происходит расширение черепной коробки, чтобы частично компенсировать избыточное количество жидкости. Визуально это проявляется в расхождении швов, увеличении родничка и резком увеличении размеров мозговой части черепа.
Причины гидроцефалии у детей
Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.
- Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
- Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
- Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.
Патогенез (что происходит?) во время Врожденной гидроцефалии:
Черепно-мозговая жидкость первично продуцируется сосудистым сплетением бокового, третьего и четвертого желудочков мозга, Дополнительно примерно 25% жидкости имеет внесосудистое происхождение из эндотелия капилляров паренхимы мозга. Общий объем черепно-мозговой жидкости у новорожденных составляет около 50 мл (у вэрослых-150 мл), Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией черепно-мозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия),
Обструктивная гидроцефалия у новорожденных обычно отмечается в комбинации со стенозом водопровода. Это может быть в результате внутриутробных инфекций, кровоизлияний, травм или опухолей (например, при нейрофиброматозе). Примерно у 5% пациентов гидроцефалия является проявлением спектра Х-сцепленной гидроцефалии. Поражения и врожденные пороки развития задней черепной ямки (аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уолкера, иногда опухоли) – хорошо известные причины гидроцефалии. Сообщающаяся гидроцефалия – наиболее обычное следствие субарахноидального кровоизлияния и недоношенные дети особенно предрасположены к этому состоянию.
Лечение
При диагностировании водянки головного мозга на ранних стадиях её развития врачи используют медикаментозную терапию. Но если гидроцефалия развивается довольно стремительно, тогда неизбежно срочное хирургическое вмешательство. На сегодняшний день самым эффективным хирургическим лечением водянки мозга является операция по вентрикуло-перитонеальному шунтированию.
Кроме этого практикуется операция, известная как ЭТВ. Она подразумевает под собой проделывание отверстия в желудочке мозга, через которое вытекает цереброспинальная жидкость. В основном эту операцию делают исключительно детям, которым уже больше 6 месяцев.
Существует также современный и не травмоопасный метод по хирургическому лечению гидроцефалии – операция с использованием нейроэндоскопома с мини-камерой.
