Диагностика
Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии
При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:
Обследование включает в себя три этапа:
Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
Инструментальный метод
Является основой современной диагностики.
Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.
Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:
- Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
- УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
- Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.
Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.
Лечение
Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день
Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:
- рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
- избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
- малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.
Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:
- Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
- Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
- Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
- Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.
Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.
Признаки тимомегалии у детей
Заподозрить тимомегалию у новорожденных малышей позволяют следующие симптомы: большой вес ребенка, бледность кожных покровов и ярко выраженный венозный рисунок в области груди. У детей до года наблюдаются резкие изменения веса, посинение кожных покровов во время плача, нарушение сердечного ритма, повышенная потливость и частые срыгивания. Достаточно часто родители отмечают кашель без других признаков простуды, а также субфебрильную температуру.
У детей постарше сохраняются основные признаки и появляются новые. В области груди на коже четко проступает венозные рисунок, увеличиваются лимфатические узлы, проявляется дефицит или избыток веса. У девочек может диагностироваться недоразвитость половых органов, а у мальчиков выявляется фимоз или крипторхизм.
Больные тимомегалией чаще подвержены вирусным, бактериальным и простудным заболеваниям. Это обусловлено нарушением работы иммунной системы. У детей с тимомегалией чаще диагностируются аллергические реакции, проявляются эндокринные болезни. Кроме того, они склонны к развитию онкологических заболеваний.
Дети с тимомегалией подвержены нарушениям сердечного ритма, высокому артериальному давлению и появлению сыпи. После достижения шестилетнего возраста симптомы становятся смазанными, зачастую болезнь проходит или переходит в другие, более серьезные патологии.
Выделяют 3 степени заболевания согласно кардиотимикоторакальному индексу:
- I степень – КТТИ 0,33-037.
- II степень – КТТИ 0,98-0,42.
- III степень – КТТИ свыше 0,43.
Симптомы заболевания или нарушения развития вилочкой железы
Для того, что бы вовремя выявить патологию тимуса, родителям стоит обратить внимание на отклонения, имеющие различную степень выраженности, которые могут свидетельствовать о заболевании или нарушении развития вилочковой железы:
- Частая заболеваемость ребенка простудными заболеваниями.
- Затяжное течение различных заболеваний, с частыми осложнениями.
- Увеличение лимфоидной ткани – лимфатических узлов, миндалин, аденоидов, ткани на задней поверхности глотки.
- Бледность и/или мраморный рисунок на коже ребёнка.
- Большой вес ребёнка при рождении.
- Ребёнок быстро теряет и быстро набирает вес.
- Кашель вне простудного заболевания, который усиливается в положении ребёнка горизонтально.
- Потливость, субфебрильная температура длительное время вне простудных заболеваний.
- Гипергидроз, холодные конечности.
- Видимая венозная сеточка на груди малыша.
- Цианоз (посинение) носогубного треугольника при нагрузках (плач, бег)
- Частые срыгивания, икоты, отрыжки
- Одышка
- Нарушение сердечного ритма
При возникновении подозрений на патологию тимуса, врач может назначить дополнительные методы обследования:
- УЗИ вилочковой железы,
- КТ,
- МРТ,
- рентген,
- общий анализ крови,
- иммунограмму,
- биохимический анализ крови,
- кровь на гормоны.
Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом
Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию
Для получения подробных консультаций о роли тимуса в жизни ребёнка на первом году жизни обращайтесь к педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»
Роль тимуса в жизни ребёнка
До рождения и в детстве тимус ответственен за производство плюс созревание Т-лимфоцитов, защищающих организм от определенных угроз, включая вирусы, бактерии. Тимус является крупнейшим лимфоидным органом у новорожденных, так как активнее других тканей продуцирует лимфоциты. Железа выступает «первой скрипкой» в развитии и улучшении иммунной системы ребенка.
Тимус производит и секретирует тимозин – гормон, необходимый для выработки Т-клеток. После «созревания» в железе они поступают в кровь и мигрируют в лимфоузлы и селезенку, где помогают иммунной системе бороться с болезнью.
В некоторых случаях функции вилочковой железы снижены, что ослабляет иммунную систему, увеличивая склонность к инфекциям и аллергии. Ребенок страдает затяжными ОРВИ, патология легко переходит в хроническую. Недостаток Т-лимфоцитов в организме может привести к иммунодефицитным заболеваниям, характеризующимися сильной потливостью, отечностью и/или болезненностью горла, припухлостью лимфатических узлов, депрессией.
Недоедание и дефицит белка в раннем возрасте обусловливает медленный или ограниченный рост тимуса, «подрывая» тем самым нормальное функционирование лимфоцитов
Вот почему важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка
Симптомы тимомегалии
Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.
Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.
Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.
При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.
Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.
Классификация тимомегалии
Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.
Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.
Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.
Диагностика тимомы
Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.
Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.
Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.
Чем опасна тимомегалия?
Ещё в 1960 году учёными и врачами было доказано, что тимус – это центральный орган иммунной системы ребёнка. Вилочковая железа вырабатывает клетки – ответственные за иммунитет ребёнка (Т-лимфоциты) и оказывает действие на работу эндокринной и иммунной системы организма.
Однако начало развития тимомегалии, как правило, протекает без выраженных клинических изменений, которые позволили бы родителям заподозрить ухудшение здоровья ребёнка. Количество людей, владеющих информацией о развитии и функционировании тимуса в норме, не велико, в связи с чем распознать патологию данного органа становится очень непростой задачей для населения.
Лечение тимомы
Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:
- Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
- Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.
При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.
Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.
Причины развития тимомегалии
Причины разнообразны и во многом относятся ещё к периоду беременности матери. Врачи делят все причины развития тимомегалии на две группы, которые также могут комбинироваться между собой.
Эндогенные (возникающие внутри самого организма)
- Недоношенность и незрелость ребёнка при рождении.
- Долгий безводный период родов или длительный период прохождения ребёнка по родовым путям, в связи с чем у новорождённого возникает длительный недостаток кислорода.
- Травмы ребёнка в процессе рождения (родовые травмы).
- Нарушения дыхательной системы у малыша (врождённые и приобретенные заболевания дыхательной системы, а также длительное нахождение ребёнка на искусственной вентиляции легких).
- Наличие у грудного ребёнка длительно (более 3 недель) не проходящей и интенсивной желтухи.
- Перенесённые ребёнком ранее тяжёлые бактериальные инфекции.
- Врождённые нарушения лимфатической и эндокринной системы (лимфатико-гипопластический диатез).
- Нарушения предыдущих беременностей матери (выкидыши, аборты).
- Поздняя беременность матери (после 40-45 лет).
- Токсикозы во время беременности (преэклампсия, эклампсия).
- Наличие резус-конфликта (положительный резус-фактор крови у ребёнка и отрицательный у матери).
- Наличие инфекций у мамы до или во время беременности.
Экзогенные (возникающие вне организма)
Неблагоприятное воздействие внешней среды на мать во время беременности или ребёнка после рождения (длительное воздействие высокой или низкой температуры, повышенного или пониженного барометрического давления, ионизирующее излучение, попадание в организм едких и токсичных веществ, в том числе курение и употребление алкоголя матерью).
Виды тимомы
Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:
- Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
- Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
- Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
- Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
- Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
- Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
- Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.
Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.
4 группы симптомов тимомегалии в детском возрасте
Знаете ли вы, что тимус — один из самых главных органов ребёнка, а нарушения в его работе ведут к необратимым в будущем последствиям? Как распознать и вылечить заболевание тимуса, если признаков практически нет? Если вы будете внимательны, то увидите, что это не так трудно, как кажется.
Своевременное обращение к врачу, раннее выявление с помощью современных методов диагностики, следование рекомендациям специалиста и правильно назначенное лечение позволяют без последствий для здоровья ребёнка справиться с данным состоянием.
Патологическое состояние тимуса в виде увеличения его размеров называется тимомегалия. Тимус (вилочковая железа) – это орган, функции которого наиболее активны в детском возрасте. В связи с этим настороженность родителей должна касаться, в большей степени детей грудного возраста (тимомегалия у детей до года) и детей раннего детского возраста (от 1 года до 3 лет).
Лечение тимомегалии у детей
Для диагностики тимомегалии проводятся лабораторные тесты, УЗИ и рентгенологическое исследование. Обязательно требуется консультация педиатра, эндокринолога и иммунолога.
После проведения диагностики специалист назначает лечение, которое в каждом конкретном случае подбирается индивидуально
Новорожденным малышам важно обеспечить должный уход и грудное вскармливание, а также ограничить контакт с больными людьми
Детям от года рекомендуется правильное питание, обогащенное витаминами и минералами. Дополнительно назначается лекарственная симптоматическая терапия, а также биостимуляторы (экстракт женьшеня, глицирам, лимонник и электроукокк). Прием стимуляторов иммунной системы проводится курсами, которые повторяются спустя 2-3 месяца.
При заболевании первой и второй степени особые лечебные процедуры не назначаются
Ребенку важно обеспечить здоровое полноценное питание, грамотный распорядок дня и поддержание здоровья. Малыш ставится на учет у иммунолога и его состояние постоянно контролируется специалистом
Детям с тимомегалией 3 степени противопоказано проводить вакцинацию. Также запрещено давать аспирин из-за повышенного риска развития негативных последствий. В случае развития тимусо-надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон, калий, сердечные гликозиды и инфузионные растворы.
Особое внимание следует уделять профилактике ОРВИ, ОРЗ, других патологий
Важно проводить регулярный профилактический осмотр врачом до достижения ребенком 6 лет
Тимомегалия – патология детей младшего возраста, которая проявляется снижением иммунитета и в более взрослом возрасте может привести к серьезным заболеваниям. Диагностикой и лечением занимается иммунолог. Чтобы ускорить выздоровление малыша и обеспечить ему полноценную жизнь соблюдайте все рекомендации врача.
