Причины и лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Как можно диагностировать

Врожденная деформация грудной клетки у детей раннего возраста может визуально не определяться. Для постановки точного диагноза требуются лучевые исследования:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Рис. 2 Компьютерная томография.

Если недуг сопровождается нарушениями функции сердца, то специалист-кардиолог назначает дополнительные исследования:

• электрокардиографию;
• УЗИ или МРТ.

При патологии дыхательной системы деток консультирует пульмонолог, назначающий обследование функции внешнего дыхания – спирометрию. Степень выраженности анормальности определяют с помощью метода Галлера – на снимке КТ замеряют фронтальный диаметр и этот показатель делят на сагиттальный. В норме индекс составляет ~ 2,5. Если индекс составляет 3,25 и больше, то болезнь требует хирургической коррекции.

Причины

Точные причины возникновения ВКГ не установлены, но есть несколько теорий. Основным фактором образования патологии принято считать прерывистый генез костно-хрящевой структуры грудной клетки(ГК) и мечевидного отростка. Это происходит из-за недоразвитости апофизарных и эпифизарных зон роста.
Следующая теория образования ВГК включает в себя возникновение ГК- деформации из-за каких-то врожденных отклонений диафрагмы от нормы. Например, из-за медленного роста грудинного участка.
Некоторые исследователи полагают, что ВГК возникает из-за нарушенного развития грудины во время эмбриогенеза. В итоге будут наблюдаться изменения в работе сердечной и сосудистой систем.
Эклектическая теория говорит о том, что ВГК образуется из-за нарушенного расположения плода в утробе при маловодии.
В отдельных случаях больных ВКГ была отмечена наследственная передача болезни, которая передавалась вместе с другими пороками развития.

Этиология и патогенез вогнутой грудной клетки. Почему возникает воронкообразная деформация грудной клетки?

Самой распространенной деформацией грудной клетки является воронкообразная деформация (ВГДК, Pectus Excavatum, «грудь сапожника», чашковидная грудь, грудь сапожника). Она относится к так называемым врожденным порокам развития грудной клетки, которые обнаруживаются у 1 новорожденного на 1000 (по некоторым другим статистическим данным – у 3 человек на 1000). 91% всех пороков развития грудной клетки приходится на воронкообразные деформации той или иной степени тяжести.

ВГДК существует в трех формах:

• симметричная ВГДК
• ассиметричная ВГДК,
• плоская ВГДК.

Более подробные классификации предложены разными авторами и имеют большое значение при выборе метода лечения и прогнозировании результата операции. Наиболее распространённые классификации степени деформации воронкообразной груди представили доктор Парк (Hyung Joo Park, Южная Корея) и доктор Зенг (Zeng Q, Китай).

Наследственно приобретенная патология прогрессирует вследствие ускоренного, опережающего роста реберных хрящей. А это, в свою очередь приводит к неправильному развитию грудной клетки – ее западению в 80% случаев развития заболевания. Иногда при рождении дефект (ямочка) практически не заметен, но начинает стремительно прогрессировать в период активного роста пациента. В связи с этим крайне важна своевременная диагностика ВГДК и наблюдение у педиатора, ортопеда, торакального хирурга.

2.Причины воронкообразной груди

Наиболее чётко прослеживается связь развития воронкообразной груди с наследственным фактором. Большинство пациентов, имеющих врождённое нарушение костно-хрящевых тканей груди, обнаруживают в семейном анамнезе родственников с аналогичной патологией той или иной степени.

Более детальное изучение механизмов формирования воронкообразной грудной клетки позволяет выделить четыре основных этиопатогенетических концепции в классификации этого заболевания:

• воронкообразная грудь формируется из-за отставания в развитии грудины и хрящевых отделов рёбер от темпов роста других элементов скелета;
• развитие патологии обусловлено врождёнными аномалиями диафрагмы – воронкообразность грудины выступает как компенсаторный механизм подобных нарушений;
• формирование патологической формы грудной клетки происходит в эмбриональном периоде по причине дисплазии соединительной ткани и сопровождается аномалиями развития органов дыхания, неправильным расположением сердца и иными изменениями;
• эклектическая теория, связывающая воронкообразную деформацию с положением плода в период внутриутробного развития, особенно при маловодной беременности, либо с инфекциями матери в период вынашивания ребёнка.

Существенную роль наследственного фактора подтверждают не только наличие данной патологии у нескольких родственников в одной семье, но и сочетание сопутствующих достоверных диспластических признаков у больных: арахнодактилию, гиперэластичность кожи, пупочную грыжу, слабость сфинктеров, дисплазию ушных раковин, пролапс митрального клапана.

3.Диагностика и классификация килевидной груди

«Куриная грудь» выявляется хирургом в ходе физикального осмотра. Дополнительно назначается рентгенография, данные которой позволяют судить о характере и степени деформации. На рентгеновском снимке обычно видны следующие нарушения:

• увеличение загрудинного пространства;
• каплевидная форма сердца, его разворот по собственной оси и смещение;

• отграничение друг от друга сегментов грудины в боковой проекции./li>

При наличии жалоб больного на трудности с дыханием и сердечной деятельность дополнительно проводятся исследования, направленные на оценку влияния костного дефекта на работу сердечнососудистой системы и дыхательной функции:

• электрокардиография;
• сонография;
• диагностика функции внешнего дыхания.

При классификации дефекта «куриная грудь» исходят из степени влияния этой патологии на положение сердца:

• 1 степень – сердце не смещено;
• 2 степень – имеется смещение сердца не более чем на 3 см;
• 3 степень – положение сердца отклонено от нормы на 3 и более см.

Кроме этого определяется конкретный тип аномального строения груди:

• корпокостальный (выпуклой является нижняя часть груди);
• манубриокостальный (выступает верхняя часть грудной клетки);
• костальный (дефект локализован в области рёберных хрящей).

Фото до и после операции – ВДГК у детей

Лечение воронкообразной деформации

EuroMedicine.ru

Девочка 2,5 года с воронкообразной деформацией грудной клетки 3 степени, симметричной формы

Показанием к операции в раннем возрасте послужила дыхательная недостаточность, развивающаяся при небольшой физической нагрузке, частые пневмонии 3 – 4 раза в год, простудные заболевания.

Внешний вид до операции

      

 

 

Рентгенограммы органов грудной клетки ребенка через 5 дней после операции

    

Внешний вид ребенка через 7 месяцев после торакопластики (за истекший период прибавил в массе 2 кг, воспаления легких не было, стал более активным)

      

_____________________________________________________ 

Девочка 4 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 2 степени, симметричной формы

Внешний вид до операции 

      

Внешний вид через год после торакопластики

    

 ________________________________________________________________________

Мальчик 13 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 3 степени, симметричной формы

Внешний вид до операции

    

Внешний вид через 1,5 года после торакопластики

      

 _____________________________________________________________

Девочка 12 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 2 степени, симметричной формы

Внешний вид до операции

    

Фото через 2,5 года после торакопластики

Пластину установленную в грудную клетку не ощущает, активно занимается спортом. Пластина не мешает дальнейшему росту грудной клетки

_____________________________________________________________

Девочка 13 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 3 степени, асимметричной правосторонней формы

Внешний вид до операции

Компьютерная томография грудной клетки до операции наглядно демонстрирует тяжесть воронкообразной деформации грудной клетки

   

Фото через 7 дней после торакопластики

    

 _____________________________________________________________

Девочкая 14 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 2 степени, симметричной формы сочетающейся с протрузией (выстоянием) реберных дуг

Внешний вид до операции

    

    

Фото через 5 месяцев после торакопластики

    

    

  

Записаться на консультацию (операцию) к к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Заявка на лечение
• по электронной почте: 5176626@mail.ru

• Воронкообразная деформация грудной клетки
• Врожденные дефекты грудной клетки
• Грудь сапожника у мужчин
• Синдром Куррарино-Сильвермана – выгнутая грудина
• Дефекты грудной клетки
• Деформации грудной клетки у детей
• Реберный остеосинтез
• Синдром Поланда
• Килевидная деформация грудной клетки
• Установка внегрудных эндопротезов
• Патологии ребер
• Осложнения после торакальной операции
• Лечение малых форм ВДГК с помощью имплантов
• Фото до и после операции
• Торакальный хирург – Рудаков Сергей Сергеевич
• Торакальный хирург – Королев Павел Алексеевич
• Пластина из металла с эффектом памяти формы
• Отзыв пациента Олега, 25 лет
• Отзыв пациента Артема
• Отзыв о проведенной торакопластике
• Врожденные деформации грудной клетки
• Отзыв пациента Александра

Как далеко придется ехать?

Данный вопрос не касается хирурга, но обычно волнует пациентов. Поэтому сразу стоит сказать, что приоритетным в данном случае является именно выбор конкретного врача. Даже если придется ехать в клинику далеко от дома, операцию вы делаете один раз и выбор хирурга имеет первостепенное значение. Когда-нибудь лет через 20 операция по Нассу станет распространенной и вы сможете найти подходящую клинику недалеко от дома. Но пока настоящих специалистов в данной области единицы, а большинство хирургов делают лишь несколько операций в год и поэтому не обладают достаточным опытом. Мы проводим операции в Москве.

4.Лечение деформации грудной клетки «куриная грудь»

Тактика ведения и целесообразность лечения пациентов с килевидной формой груди определяется, исходя из объективных диагностических показателей с учётом субъективных жалоб пациента. При прогрессирующей динамике сердечнососудистых и дыхательных нарушений показана торакопластика – операция по исправлению костно-хрящевого скелета грудной клетки.

Коррекция формы груди наиболее эффективна до 14-17летнего возраста, поскольку позднее хрящевой остов рёбер, грудины и позвоночника костенеет.

Иногда единственной жалобой больного является неправильный внешний вид груди. К сожалению, никакими физическими упражнениями и физиопроцедурами килевидную грудь исправить невозможно. При существенном психологическом дискомфорте от косметического дефекта «куриная грудь» также исправляется хирургически. Операция обычно включает иссечение выступающих частей грудины и рёбер, а также может сочетаться с установкой имплантата. После такого лечения некоторое время требуется ношение корсета или поддерживающих ортезов.

Симптомы болезни

Дефект грудинно-реберной системы может проявляться визуально. При воронкообразной деформации («грудь сапожника») кость киля вдавлена вовнутрь по направлению к позвоночнику, что обусловлено недостаточным развитием хрящей, соединяющих ребра. В области диафрагмы образуется впадина, а ребра подняты и выступают вперед.

Рис. 1. Виды аномалии воронкообразная (первое изображение), килевидная (вторая фотография).

При килевидной патологии грудина выступает вперед в виде киля («куриная грудь»):

• передняя часть диафрагмы отсутствует;
• бочкообразная грудь;
• плечи выступают вперед;
• лопатки приподняты.

Такое отклонение вызывают разросшиеся хрящи V-VII ребер.

Кроме косметических дефектов, патология провоцирует нарушения в работе органов средостения:

• сердечно-сосудистая патология;
• дыхательная недостаточность, одышка;
• вегетативно-дистонические нарушения.

При «груди сапожника» происходит сдавление легких. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, которые осложняются инфекционными болезнями:

• трахеитами;
• бронхитами;
• воспалением легких;
• плевритом.

Ребенок быстро утомляется, страдает:

• одышкой;
• повышенной потливостью;
• болью в сердце;
• тахикардией;
• гипертонией.

Нарушение сказывается и на позвоночнике, вызывая его искривление, кифоз.

«Куриная грудка» реже сопровождается органной патологией. Выступающий киль приводит к косметическому дискомфорту. Реже отмечаются симптомы нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У 15% детей обнаруживается сколиоз.

При раннем выявлении болезни терапия эффективнее, менее травматична. Воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки у детей, лечение которой в подростковом или взрослом возрасте требует оперативного вмешательства, у детей младшего возраста ограничивается методами консервативной терапии. Современные методы диагностики позволяют выявить аномалию на самом раннем этапе развития.

Консервативное лечение у детей деформаций грудной клетки

В некоторых случаях деформацию в детском возрасте, когда хрящи еще мягкие, можно исправить без хирургического вмешательства, это касается в первую очередь килевидной деформации грудной клетки. Консервативные (безоперационные) методы лечения требуют от пациента терпения и контроля. Детям с килевидной деформацией лучше использовать консервативное лечение: ортезы или динамическую систему Ферре. При воронкообразной деформации грудной клетки внешние приспособления (ортезы) могут помочь только при протрузии ребер, которая часто сопровождает такой тип деформации. А также, при незначительном западении грудной клетки хорошо работает вакуумный колокол. И все же преимущественно воронкообразная деформация поддается полноценной коррекции только с помощью операции Насса.

Диагностика и лечебно-диагностические тактики вогнутой груди. Лечение воронкообразной грудной клетки

Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия у пациента синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.

Вопреки распространенному мнению, воронкообразная деформация не может быть полностью исправлена никакими другими методами, кроме хирургического. Плавание, ношение специальных ортезов, лечебная физкультура, массаж, разрабатывание легких и другие упражнения, безусловно, улучшают ситуацию, но к сожалению, не дают ощутимых результатов. Хирургическая же коррекция на сегодняшний день является безопасным и эффективным методом исправления воронкообразной деформации грудной клетки.

Операции по коррекции ВГДК проводятся с 1911 года, в России – с 1949 г (у взрослых пациентов) и с 1961 г. (у детей).

На сегодняшний день очень хорошо зарекомендовал себяметод Насса – операция по Нассу, относящийся к миниинвазивным методам коррекции деформаций грудной клетки. Он применяется уже более 10-ти лет и на данный момент актуальной альтернативы методу по его эффективности и безопасности не существует.

Метод состоит во введении пациенту металлической пластины (иногда двух), помогающей выправить грудную клетку. Через 3-4 года пластину извлекают, разрезы при этом проводятся в тех же местах, что и при установке пластины. После извлечения пластины (пластин) пациент считается абсолютно здоровым, а грудная клетка исправленной. Но это не значит, что все 3-4 года пациент живет в щадящем режиме – уже через 6 месяцев после проведения операции можно вернуться к привычному образу жизни и даже занятиям спортом.

Высока также и удовлетворенность пациентов результатами операции (до 98%), всего у 2% наблюдается остаточная деформация, это связано с отклонениями от технологии проведения загрудинного канала в ходе операции. В качестве основных преимуществ метода необходимо отметить также его малотравматичность, небольшой реалибитационный период в сравнении с другими устаревшими операциями коррекции ВДГК и отсутствие заметных послеоперационных рубцов, т.к. произведение небольших разрезов по бокам позволяет полностью исправить деформацию.

Кроме того, метод Насса допускает проведение повторных операций в случае, если первая операция не позволила достичь желаемого эффекта, а также в случае исправления рецидивов, или исправления дефектов, вызванных проведенной в раннем возрасте коррекций грудной клетки другими методами.

Грудь сапожника асимметричной формы

Вопрос: Здравствуйте. Мне 25 лет и живу я очень далеко, У меня грудь сапожника асимметричной формы на уровне передних отрезков 2-5-х ребер. Как можно исправить такую патологию? Необходимо ли делать операцию? Надо ли делать томографию? Могу ли Вам на электронный адрес прислать свои анализы и снимки груди? Хочу приехать сразу на операцию. Спасибо. 

Отвечает Королев П.А.: Нужна ли операция при данной патологии или нет, мы должны видеть вашу деформацию. Наш адрес электронной почты: 5176626@mail.ru. Для этого необходимо: 1. Прислать мне фотографии грудной клетки вид спереди, в пол-оборота и боком, 2. Подробно описать имеющиеся у вас жалобы, историю развития заболевания, а также перечислить все перенесенные заболевания, если есть аллергические реакции, 3. Прислать помимо заключения компьютерной томографии сами снимки. Имея эту информацию я смогу вас заочно проконсультировать и потом записать на операцию. 

Что делать если у ребенка выявили деформацию грудной клетки? Нужно ли оперироваться? Оптимальный возраст для операции.

В первую очередь необходимо получить как можно более полное представление о степени заболевания и о возможных методах лечения. После консультации с несколькими (для большей уверенности) торакальными хирургами, которые имеют большой опыт в проведении диагностики и коррекций деформаций грудной клетки, Вам будет гораздо проще принять верное решение о том, необходима ли хирургическая коррекция. Если же оперативное вмешательство остается единственно возможным решением, врач также сможет подобрать оптимальное время для проведения коррекции

Определение оптимального для коррекции возраста очень важно, это позволяет избежать осложнений и рецидивов в период основного роста. Рекомендованный возраст для операции по поводу ВДГК для мальчиков – 13-15 лет, для девочек – 12-14, хотя в более раннем возрасте операции также можно проводить, но это лучше решать индивидуально

Хирургическое лечение воронкообразной деформации у детей

В возрасте до 14 лет грудная клетка и все сочленения ребер достаточно мягкие, поэтому хирургическое вмешательство позволяет эффективно и малотравматично произвести коррекцию. В то же время, костный скелет к этому возрасту уже сформирован и значительных изменений в дальнейшем не будет претерпевать, эффект от операции закрепляется на всю жизнь.

Для коррекции воронкообразной деформации груди разработано несколько типов операций, наиболее безопасный и малотравматичный из которых — операция Насса. Это эндоскопическая, малотравматичная операция, которая не предполагает удаление фрагментов ребер или хрящей, как при устаревшей операции Равича. Через небольшие разрезы с боков на ребра устанавливают специальные пластины, которые постепенно выправляют форму грудины и ребер к нормальному профилю. При этом, как уже отмечалось, нет необходимости производить резекцию и удаление частей ребер и хрящей, поэтому естественный рост грудной клетки не нарушается.

Куда обращаться? Квоты на операцию для детей

Операции по коррекции деформаций у детей до 18 лет любого типа мы проводим в Отделении Детской хирургии МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского в Москве по квотам. Квоты доступны всем гражданам РФ из любого региона. Операции проводят торакальные хирурги, имеющие специализацию по детской хирургии. Пациентов старшего возраста (после 18 лет) принимаем в Отделении Торакальной МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского, на лечение также предоставляются квоты. 

Другие методы хирургической коррекции

В прошлые десятилетия, а в некоторых клиниках до сих пор, в качестве коррегирующей операции при воронкообразной деформации используют открытую операцию по методу Равича с резекцией реберных хрящей. Данный метод гораздо более травматичен и рискован, и ранее использовался лишь в случаях необходимости операции по жизненным показаниям, когда деформация груди приводила к нарушению работы легких и сердца, значительно снижала качество жизни. Дополнительно: Отдаленные последствия операции Равича у детей.

В настоящее время малоинвазивная операция по Нассу проводится не только при функциональных нарушениях, но и по эстетическим соображениям.

При килевидной деформации («куриная грудь») в случаях, когда лечение с помощью ортезов малоэффективно, проводится операция Абрамсона (аналог операции Насса). Через боковые разрезы с помощью эндоскопического оборудования в грудную клетку пациента вводят металлическую пластину, которая втягивает грудь внутрь, приводя ее к нормальной геометрии. Через 3-4 года грудная клетка окончательно фиксируется и пластину удаляют через те же разрезы. 

Назад в раздел

Грудь сапожника 3 степени, симметричная форма

Вопрос: Здравствуйте. У меня воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени, симметричная форма. Показана ли мне операция? На фоне деформации у меня недоразвитие груди, как исправить грудь? 

Отвечает Королев П.А.: Судя по представленным фотографиям у вас воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени, симметричная форма. При столь тяжелой деформации грудной клетки имеются серьезные нарушения со стороны внутренних органов. Вам безусловна показана операция. Также у вас имеется недоразвитие молочных желез (гипомастия). При вашем желании это можно устранить вторым этапом, примерно через год после торакопластики, выполнив эндопротезирование молочных желез. 

Лечение

Задействование консервативной терапии целесообразно на начальном этапе болезни для предотвращения прогрессирования деформации, предупреждения осложнений, укрепления мышечного каркаса и физического статуса ребенка.

Для этого назначаются сеансы лечебной физкультуры и дыхательной гимнастики, плавание, ГК-массаж, механотерапия.

При тяжелой степени деформации применяется хирургическое вмешательство. Разработано около 20 методов выполнения операций по устранению ВГК-нарушений.

Суть подобной торакопластики сводится к резекции ребер около грудины и ее вытяжения для ликвидации ВГК-деформации. Оптимальный возраст для проведения оперативного лечения – от 3 до 14 лет.

Сколько операций на пациентах моего возраста вы сделали?

Данный вопрос самый важный, так как операция по Нассу у 14-летнего ребенка и 30-летнего взрослого человека требует разный подход. Большинство торакальных хирургов, которые проводят операцию Насса, работают только с детьми. Детский хирург, который будет применять на 35-летнем пациенте те же методы, что и на ребенке, скорее всего потерпит неудачу. Опытным можно считать хирурга, который провел более 75-100 операций на пациентах данной возрастной группы. Бывают, конечно, и настоящие «Pectus-специалисты», которые делают более 100 операций ежегодно, но таких единицы. Если ваш хирург делает 2-3 операции в год, то лучше поищите другого врача. В данном случае даже умелые руки не заменят опыт, который приобретает специалист именно на таком типе операций.

4.Лечение воронкообразной грудины

В зависимости от степени деформации грудины и сопутствующих нарушений применяется консервативное либо хирургическое лечение. Неоперативные методики включают:

• ЛФК;
• дыхательную гимнастику;
• массаж;
• плавание;
• гипербарическую оксигенацию.

Хирургическое лечение показано при выраженных нарушениях дыхательной и сердечной деятельности, а также существенной ортопедической несостоятельности. Необходимость операции чаще всего чётко определяется в подростковом возрасте. После успешной торакопластики восстанавливается анатомическая форма грудной клетки, устраняются функциональные расстройства в работе сердца и дыхании, сглаживается косметический дефект.

Разделы медицины

• Лечение в Израиле
• Лечение рака в Израиле
• Андрология
• Урология
• Проктология
• Флебология
• Кардиология
• Пластическая хирургия
• Маммология
• Гинекология
• ЛОР заболевания
• Офтальмология
• Нейрохирургия
• Ортопедия
• Стоматология
• Кардиохирургия
• Вертебрология
• Онкология
• Бариатрическая хирургия
• Лечение избыточного веса
• Хирургия ожирения в Израиле
• Бариатрическая хирургия в Эстонии
• Торакальная хирургия
• Восстановительная медицина
• Медицинский check up
• Лечение в Германии
• Кардиология в Германии
• Нейрохирургия в Германии
• Онкоцентр София в Москве
• Протонная терапия
• Хирургия роботом Да Винчи
• Санавиация
• Лечение в Турции
• Лечение в Индии
• Европейская онкоклиника в Москве
• Клиника неврологии и онкологии в Москве
• Лечение в Финляндии
• Лечение в Швейцарии
• Хирургия в Германии – Больница Саксенхаузен

1.Что означает диагноз «килевидная грудь»

Килевидная грудь (называемая также «куриная грудь») представляет собой аномалию развития костей грудной клетки. Грудина и рёберные хрящи в процессе роста развиваются неправильно, что приводит к формированию явного косметического дефекта. Средняя часть груди выступает вперёд, а рёбра по краям грудины западают. Такое западание может быть симметричным или односторонним и чаще всего охватывает с четвёртой по восьмую пары рёбер.

«Куриная грудь» имеет такую форму, что грудная клетка словно постоянно пребывает в состоянии вдоха – её форма не меняется в процессе дыхательной экскурсии.

Наиболее характерна данная патология для лиц астенического телосложения. Кроме того, вероятность развития килевидной формы груди выше у людей, страдающих болезнью Марфана. Также ередким является сочетание килевидной формы грудной клетки со сколиозом, болезнью Бехтерева и врождёнными пороками сердца, связанными с растяжением миокарда.

Наследственный характер килевидной формы груди подтверждается данными, согласно которым наличие родственника с данным заболеванием увеличивает вероятность проявления аналогичного дефекта у других членов семьи.

Частота килевидной формы груди связана с полом – у девочек данный дефект встречается в четыре раза чаще, чем у мальчиков.
Развитие этой наследственной патологии реализуется за счёт неравномерного (чрезмерного) разрастания хрящевой и костной ткани груди и рёбер.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Для некоторых взрослых пациентов требуется проводить операцию по Равичу в следующих случаях:

1. Когда пациент возрастной и грудина очень жесткая
2. Когда имеется асимметричность с одновременным присутствием Pectus Carinatum (килевидной деформации) и Pectus Excavatum (воронкообразной деформции). Хирург выравнивает грудину путем отсоединения некоторых ребер и соединения их титановыми пластинами. Затем заново собранный каркас выгибает наверх за счет пластин Насса.

В мире пока еще много хирургов, которые рекомендуют операцию по Равичу в силу того, что они не владеют методом Насса. Но количество овладевающих данной методикой с каждым годом растет, хотя отработка навыков такой операции требует опыта на разновозрастных пациентах, а также специализированного персонала больницы для послеоперационного ухода за пациентом.

Операция по Нассу считается «методом №1» для коррекции вогнутой грудной клетки. Однако в руках опытных хирургов хорошие результаты дает также модифицированная операция по Равичу на взрослых пациентах.

Как мне облегчить боль у моей собаки?

• Наркотические обезболивающие препараты: трамадол, буторфанол, дурагезик (фентаниловый пластырь)
• Противовоспалительные обезболивающие препараты: дерамакс, римадил, превикокс или этогезик
• После ортопедических операций может помочь приложение холода к хирургическому шву.

1. В качестве холодного компресса можно использовать пакет с замороженным горохом, пакет с застежкой типа «молния» с колотым льдом или гелевый хладоэлемент. Поместите тонкий материал между кожей и холодным компрессом. В качестве альтернативы холодному компрессу можно заморозить воду в пенополистироловом стаканчике; после замораживания вырежьте дно. Охлаждайте область вокруг шва, протирая кожу непосредственно куском льда круговыми движениями. Охлаждение хирургической раны помогает снизить чувствительность этой области.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.